प्राइमरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन (PPH)

परिचय

प्राइमरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन (PPH), जिसे अब अधिकतर इडियोपैथिक पल्मोनरी आर्टेरियल हाइपरटेंशन (IPAH) के रूप में जाना जाता है, एक दुर्लभ लेकिन गंभीर स्थिति है जिसमें पल्मोनरी आर्टरी में रक्तचाप की प्रगतिशील बढ़ोत्तरी होती है, जिसके लिए कोई पहचान योग्य द्वितीयक कारण नहीं होता है।

पैथोफिजियोलॉजी

PPH में, पल्मोनरी आर्टरी संकीर्ण, मोटी, और कड़ी हो जाती हैं, जिससे रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न होती है। इससे हृदय के दाएं हिस्से पर रक्त को फेफड़ों में पंप करने के लिए अधिक काम करना पड़ता है, जो अंततः दाएं हृदय विफलता का कारण बनता है।

कारण

हालांकि इसका सटीक कारण अज्ञात रहता है, PPH से जुड़ा होता है: - आनुवंशिक उत्परिवर्तन (उदा., पारिवारिक मामलों में BMPR2 जीन उत्परिवर्तन) - एंडोथेलियल डिसफंक्शन, जिससे अत्यधिक रक्तवाहिका संकुचन होता है - वैस्कुलर स्मूथ मसल की असामान्य प्रवर्धन - वेसोडिलेटर्स (उदा., नाइट्रिक ऑक्साइड, प्रोस्टासाइक्लिन) और वेसोकंस्ट्रिक्टर्स (उदा., एंडोथलीन-1) का असंतुलन

लक्षण

PPH के लक्षण अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं: - सांस का फूलना (विशेषकर प्रयास के दौरान) - थकान - चक्कर आना या बेहोशी (सिनकोप) - छाती में दर्द - पैरों और पेट में सूजन (दाएं हृदय विफलता के संकेत) - सायनोसिस (निम्न ऑक्सीजन स्तर के कारण होंठ और त्वचा का नीला रंग)

निदान

PPH एक बहिष्करण का निदान है। मुख्य निदान कदम शामिल हैं: 1. इकोकार्डियोग्राफी – पल्मोनरी आर्टरी का दबाव का अनुमान लगाता है। 2. दाएं हृदय का कैथेटराइजेशन – गोल्ड स्टैंडर्ड निश्चित निदान के लिए, जो पल्मोनरी आर्टरी के दबाव को सीधे मापता है। 3. पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट – अन्य फेफड़ों की बीमारियों को बाहर करने के लिए। 4. छाती की CT या MRI – पल्मोनरी वास्कुलचर का आकलन करने के लिए। 5. आनुवंशिक परीक्षण – उन मामलों में जहां पारिवारिक इतिहास हो।

उपचार

हालांकि कोई उपचार नहीं है, उपचार का उद्देश्य लक्षणों में सुधार और रोग की प्रगति को धीमा करना है:

1. वेसोडिलेटर्स

प्रोस्टासाइक्लिन एनालॉग्स (उदा., एपोप्रोस्टेनोल, ट्रेप्रोस्टिनिल) – शक्तिशाली पल्मोनरी वेसोडिलेटर्स।
एंडोथलीन रिसेप्टर एंटागोनिस्ट्स (उदा., बोसेंटान, अम्ब्रीसेंटान)।
फॉस्फोडाइस्टेरेज-5 इनहिबिटर्स (उदा., सिल्डेनाफिल, टेडालफिल) – रक्त प्रवाह में सुधार करते हैं।

2. ऑक्सीजन थेरेपी

अतिरिक्त ऑक्सीजन पर्याप्त ऑक्सीजन स्तर बनाए रखने में मदद करता है और सांस की कमी को कम करता है।

3. एंटीकोआगुलेशन

कुछ मरीजों को एंटीकोआगुलेंट्स (उदा., वार्फरिन) का लाभ मिलता है ताकि क्लॉट निर्माण के जोखिम को कम किया जा सके।

4. डाययुरेटिक्स

तरल अधिकता को कम करना दाएं हृदय विफलता के लक्षणों को कम कर सकता है।

5. फेफड़े का प्रत्यारोपण

गंभीर मामलों में विचार किया जाता है जब चिकित्सा उपचार अब प्रभावी नहीं होता।

प्रग्नोसिस

उपचार के बिना, PPH की खराब प्रग्नोसिस होती है, जिसमें कुछ ही वर्षों की औसत जीवित रहने की अवधि होती है।
उचित प्रबंधन के साथ, कई मरीज लक्षण राहत और जीवन की गुणवत्ता में सुधार प्राप्त करते हैं।

निष्कर्ष

PPH एक गंभीर और जीवन-धमकी देने वाली स्थिति है जो प्रारंभिक निदान और आक्रामक प्रबंधन की आवश्यकता होती है। यदि आपको सांस की कमी या बेहोशी जैसे लक्षण अनुभव होते हैं, तो शीघ्र ही एक कार्डियोलॉजिस्ट या पल्मोनोलॉजिस्ट से परामर्श करें।

स्रोत सिफारिशें

1. 2022 European Society of Cardiology/European Respiratory Society Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension

2. 2022 American College of Cardiology/American Heart Association Guidelines for Pulmonary Hypertension

यदि आप या आपके प्रियजनों को इनमें से कोई भी लक्षण अनुभव हो तो आपको समय पर डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। याद रखें कि स्वयं दवाई लेना खतरनाक हो सकता है, और समय पर निदान आपकी जीवन की गुणवत्ता और उम्र की प्रत्याशा को बनाए रखेगा।

हृदय एक ऐसा अंग है जिसे "चुप रहना" नहीं आता जब कुछ गलत होता है। छाती में दर्द, श्वास की कमी, सूजन, चक्कर आना और लय में गड़बड़ी ऐसे लक्षण हैं जिन पर हमारी ध्यान देना आवश्यक है। हृदय रोग की सबसे अच्छी रोकथाम है कि अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक देखभाल करें, डॉक्टर के साथ नियमित जांच कराएं, और एक स्वस्थ जीवनशैली अपनाएं। अपने हृदय का ख्याल रखें, और यह आपको कई वर्षों तक सेवा करेगा!