लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (LQTS) और इसके प्रकार

परिचय

लॉन्ग क्यूटी सिंड्रोम (LQTS) एक हृदय विकार है जो हृदय की विद्युत् गतिविधि को प्रभावित करता है, जिससे जानलेवा एरिद्मिया का खतरा बढ़ जाता है। यह एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) पर प्रोलॉन्ग्ड क्यूटी इंटरवल की विशेषता वाला होता है, जिससे हृदय अधिक संवेदनशील हो जाता है खतरनाक वेंट्रिकुलर टचिइरिद्मिया के लिए, जैसे टॉर्सेड्स डे पॉइंट्स।

LQTS के कारण और प्रकार

LQTS या तो हो सकता है:

  • जन्मजात (आयन चैनल्स को प्रभावित करने वाले आनुवांशिक उत्परिवर्तन)
  • अर्जित (दवाइयों, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन, या अन्य चिकित्सा स्थितियों के कारण)

जन्मजात LQTS के प्रकार

कम से कम 17 ज्ञात उपप्रकार के जन्मजात LQTS होते हैं, लेकिन सबसे सामान्य हैं:

LQT1

  • संबंधित जीन: KCNQ1
  • कारण: पोटेशियम चैनल्स में विकृति जो पुनःध्रुवीकरण को प्रभावित करता है।
  • ट्रिगर्स: व्यायाम, मानसिक तनाव, तैराकी।
  • उपचार: बीटा-ब्लॉकर्स (उदाहरण के लिए, नडोलोल या प्रोपरानोलोल), उच्च जोखिम मामलों में संभावित इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर (ICD)।

LQT2

  • संबंधित जीन: KCNH2 (hERG)
  • कारण: असामान्य पोटेशियम चैनल फंक्शन।
  • ट्रिगर्स: अचानक जोरदार आवाजें, मानसिक तनाव।
  • उपचार: बीटा-ब्लॉकर्स, जीवनशैली में बदलाव (जोरदार आवासाओं से बचाव), उच्च जोखिम मामलों में ICD।

LQT3

  • संबंधित जीन: SCN5A
  • कारण: सोडियम चैनल्स में दोष जिसके कारण पर्याप्त प्रोलेशन होता है।
  • ट्रिगर्स: आराम के समय या नींद के दौरान।
  • उपचार: सोडियम चैनल ब्लॉकर्स (उदाहरण के लिए, मेक्सिलेटाइन), कुछ मामलों में ICD।

निदान और प्रबंधन

निदान पर आधारित है: - ECG निष्कर्ष (प्रोलॉन्ग्ड क्यूटी अंतराल) - आनुवंशिक परीक्षण - पारिवारिक इतिहास - व्यायाम तनाव परीक्षण (कुछ मामलों में)

प्रबंधन रणनीतियाँ

  1. ट्रिगर्स से बचाव, जैसे LQT1 में भारी व्यायाम या LQT2 में जोरदार आवाजें।
  2. दवाइयाँ (बीटा-ब्लॉकर्स, सोडियम चैनल ब्लॉकर्स विशेष LQT प्रकारों में)।
  3. उपकरण चिकित्सा (उच्च जोखिम व्यक्तियों में ICD)।
  4. विरासत LQTS के साथ परिवारों के लिए आनुवंशिक परामर्श।

निष्कर्ष

LQTS एक गंभीर स्थिति है, लेकिन उचित निदान और प्रबंधन के साथ, जीवन-हानिकारक एरिद्मिया का खतरा काफी कम किया जा सकता है। यदि आपको या आपके किसी परिवार के सदस्य में LQTS का संदेह है, तो गहन परीक्षण और प्रबंधन के लिए एक कार्डियोलॉजिस्ट से परामर्श लें।

स्रोत सिफारिशें

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2. American Heart Association Scientific Statement on Long QT Syndrome

  1. https://www.heart.org/en/health-topics/arrhythmia/about-arrhythmia/conduction-disorders
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