एंडोकार्डियल कुशन दोष (एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)

परिचय

एंडोकार्डियल कुशन दोष (ECD), जिसे एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (AVSD) भी कहा जाता है, एक जन्मजात हृदय दोष है जो भ्रूण की वृद्धि के दौरान हृदय की आंतरिक संरचनाओं के अनुचित विकास के कारण होता है। इन संरचनाओं को एंडोकार्डियल कुशन कहा जाता है, जो हृदय की दीवारों (सेप्टा) और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व (माइट्रल और ट्राइकस्पिड वाल्व) के निर्माण के लिए जिम्मेदार होते हैं।

एंडोकार्डियल कुशन दोष के प्रकार

ECD के तीन मुख्य प्रकार होते हैं: 1. पूर्ण AVSD - एट्रियल और वेंट्रिकुलर सेप्टा के बीच एक बड़ा छेद होता है, आमतौर पर एक सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के साथ होता है बजाय अलग माइट्रल और ट्राइकस्पिड वाल्व के। यह सबसे आम है डाउन सिंड्रोम वाले शिशुओं में। 2. आंशिक AVSD - एट्रिया (एट्रियल सेप्टल दोष) या वेंट्रिकल्स (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष) के बीच के दोष के साथ असामान्य वाल्व कार्य। 3. संक्रमणकालीन AVSD - पूर्ण दोष का एक छोटा संस्करण, कभी-कभी आंशिक और पूर्ण रूपों के बीच वर्गीकृत।

लक्षण

लक्षण दोष की गंभीरता पर निर्भर करते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं: - सांस लेने में कठिनाई - वजन बढ़ने में कमी - स्तनपान करते समय थकान (शिशुओं में) - सायनोसिस (अगर ऑक्सीजन स्तर कम हो तो होंठ और त्वचा का नीला रंग) - बार-बार श्वसन संक्रमण - हृदय मर्मर (एक ध्वनि जो स्टेथोस्कोप के साथ असामान्य रक्त प्रवाह का संकेत देती है)

कारण और जोखिम कारक

ECD का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन जोखिम कारकों में शामिल हैं: - आनुवंशिक स्थितियां (जैसे, डाउन सिंड्रोम) - मातृ मधुमेह - मातृ शराब का उपयोग - गर्भावस्था के दौरान कुछ वायरल संक्रमण (जैसे, रूबेला)

निदान

ECD का आमतौर पर निदान किया जाता है: 1. इकोकार्डियोग्राफी (हृदय का अल्ट्रासाउंड) - सबसे निश्चित इमेजिंग विधि। 2. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) - हृदय ताल असामान्यताओं का आकलन करने के लिए। 3. चेस्ट एक्स-रे - हृदय के आकार में वृद्धि और फेफड़े की भीड़ की जांच करने के लिए। 4. कार्डियक कैथेटराइजेशन - अगर सर्जरी से पहले और आकलन की जरूरत हो।

उपचार

1. सर्जिकल मरम्मत: एक महत्वपूर्ण ECD के लिए निश्चित उपचार। सर्जरी में आमतौर पर सेप्टल दोषों को बंद करना और एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व का पुनर्निर्माण शामिल होता है।
2. चिकित्सीय प्रबंधन: कुछ हल्के मामलों में लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए सर्जरी तक दवाओं के साथ प्रबंधन किया जा सकता है:
   • मूत्रवर्धक (तरल अधिभार को कम करने के लिए)
   • ACE अवरोधक (हृदय के तनाव को कम करने के लिए)
   • पोषण समर्थन (खिला कठिनाइयों वाले शिशुओं के लिए)

प्रग्नोसिस

समय पर सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ, अधिकांश बच्चे अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जीते हैं। हालांकि, वाल्व के कार्य की निगरानी और संभावित अतालता या हृदय विफलता का पता लगाने के लिए लंबी अवधि का फॉलो-अप अक्सर आवश्यक होता है।

रोकथाम

हालांकि हमेशा रोका नहीं जा सकता, कुछ उपाय जोखिम को कम कर सकते हैं: - प्रारंभिक प्रसवपूर्व देखभाल - गर्भावस्था के दौरान शराब और हानिकारक दवाओं से बचना - मातृ स्थितियों का प्रबंधन जैसे मधुमेह - जन्मजात हृदय दोषों के इतिहास वाले माता-पिता के लिए आनुवंशिक परामर्श।