कैटेकोलामिनर्जिक वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया (CPVT)

परिचय

कैटेकोलामिनर्जिक पॉलीमॉर्फिक वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया (CPVT) एक दुर्लभ, लेकिन जीवन के लिए खतरनाक अनुवांशिक अतालता है। यह शारीरिक गतिविधि या भावनात्मक तनाव से प्रेरित होता है और संरचनात्मक हृदय रोग से संबंधित नहीं है।

कारण और तंत्र

CPVT मुख्य रूप से हृदय पेशी कोशिकाओं में कैल्शियम सिग्नलिंग से संबंधित जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जैसे कि RYR2 या CASQ2। ये उत्परिवर्तन कार्डियोमायोसाइट्स के भीतर असामान्य कैल्शियम हैंडलिंग का परिणाम होते हैं, जिससे वेंट्रिकुलर टैकीकार्डिया (VT) उच्च कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन) गतिविधि के दौरान होता है।

लक्षण

  • धड़कन महसूस होना
  • व्यायाम या भावनात्मक तनाव के दौरान विशेष रूप से मिचली (बेहोशी)
  • अचानक हृदय गिरफ्तारी (गंभीर मामलों में)

निदान

  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG): आमतौर पर आराम के दौरान सामान्य
  • व्यायाम तनाव परीक्षण: अतालता को उत्तेजित करता है
  • होल्टर मॉनिटरिंग: VT के एपिसोड का पता लगाता है
  • आनुवंशिक परीक्षण: संबंधित उत्परिवर्तन की पहचान करता है
  • इकोकार्डियोग्राम और MRI: संरचनात्मक हृदय रोग को बाहर करता है

उपचार

1. बीटा-ब्लॉकर्स (जैसे, नादोलोल, प्रोप्रानोलोल)

  • कैटेकोलामाइन-प्रेरित अतालताओं को कम करते हैं

    2. कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (जैसे, वेरापामिल)

  • अतिरिक्त लाभ प्रदान कर सकते हैं

    3. फ्लेकैनाइड

  • बीटा-ब्लॉकर्स के प्रतिरोधी अधिक गंभीर मामलों के लिए उपयोग किया जाता है

    4. इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर (ICD)

  • उच्च जोखिम वाले मरीजों के लिए जिनके पास हृदय गिरफ्तारी का इतिहास है

    5. जीवनशैली में परिवर्तन

  • जोरदार व्यायाम और भावनात्मक तनाव से बचें

  • आनुवंशिक प्रकृति के कारण परिवार की स्क्रीनिंग

निष्कर्ष

CPVT एक गंभीर लेकिन प्रबंधनीय स्थिति है जो शुरुआती निदान और उचित उपचार के साथ होती है। मरीजों को चिकित्सा सलाह का पालन करना चाहिए और नियमित फॉलो-अप सुनिश्चित करना चाहिए।

स्रोत सिफारिशें

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  4. https://www.acc.org/Latest-in-Cardiology/ten-points-to-remember/2022/09/02/14/23/2022-ESC-Guidelines-for-VAs-ESC-2022
  5. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2405500X22010945

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