ब्रुगाडा सिंड्रोम और इसके प्रकार

परिचय

ब्रुगाडा सिंड्रोम एक आनुवंशिक विकार है जो हृदय की विद्युत प्रणाली को प्रभावित करता है, जिससे अचानक हृदय मृत्यु का जोखिम बढ़ जाता है। इसे अक्सर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) पर देखे गए विशेष पैटर्न के आधार पर निदान किया जाता है।

ब्रुगाडा सिंड्रोम के प्रकार

ब्रुगाडा सिंड्रोम को ECG निष्कर्षों के आधार पर तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

प्रकार 1 ब्रुगाडा पैटर्न

  • यह सबसे चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है और अतालता का सबसे अधिक जोखिम होता है।
  • यह कोव्ड-प्रकार ST-सेगमेंट उन्नयन (≥2 मिमी) के रूप में प्रस्तुत होता है लीड V1-V3 में।
  • यह स्वाभाविक या बुखार, दवाएं, या सोडियम चैनल ब्लॉकर्स जैसे कारकों द्वारा उत्पन्न हो सकता है।
  • यदि लक्षण जैसे कि बेहोशी या अचानक हृदयगति रुक जाना हो तो यह पैटर्न ब्रुगाडा सिंड्रोम के लिए निदानात्मक होता है।

प्रकार 2 ब्रुगाडा पैटर्न

  • सैडल-बैक ST-सेगमेंट उन्नयन द्वारा विशेषता।
  • प्रकार 1 की तुलना में कम विशिष्ट और आगे के परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।
  • खासकर सोडियम चैनल ब्लॉकर्स के साथ उत्तेजक परीक्षण के तहत प्रकार 1 में बढ़ सकता है।

प्रकार 3 ब्रुगाडा पैटर्न

  • कोव्ड और सैडल-बैक ST-सेगमेंट उन्नयन दोनों को शामिल करता है लेकिन कम स्पष्ट परिवर्तन (<2 मिमी) के साथ।
  • गैर-निदानात्मक पैटर्न माना जाता है लेकिन लक्षणों वाले या पारिवारिक इतिहास वाले रोगियों की निगरानी की आवश्यकता होती है।

जोखिम कारक और ट्रिगर

  • आनुवंशिकी: अक्सर SCN5A जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा होता है।
  • बुखार: लक्षणों को बढ़ा सकता है और ECG पैटर्न को उजागर कर सकता है।
  • दवाएं: कुछ दवाएं, जिनमें सोडियम चैनल ब्लॉकर्स शामिल हैं, ECG पैटर्न को प्रेरित कर सकती हैं।
  • इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन: हाइपोकैलेमिया या हाइपरकैलेमिया अतालता को प्रेरित कर सकता है।

निदान और प्रबंधन

  • ECG: निदान के लिए प्राथमिक उपकरण।
  • उत्तेजक परीक्षण: सोडियम चैनल ब्लॉकर्स का प्रशासन छुपे हुए ब्रुगाडा पैटर्न को उजागर करने के लिए।
  • इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन (EPS): कुछ मामलों में अतालता जोखिम का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है।
  • इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर (ICD): अचानक हृदय मृत्यु के उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए सिफारिश की जाती है।
  • जीवनशैली में संशोधन: बुखार से बचना, कुछ दवाओं से बचना, और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखना।

निष्कर्ष

ब्रुगाडा सिंड्रोम एक गंभीर लेकिन प्रबंधनीय स्थिति है जब इसका समय पर निदान किया जाता है। प्रकार 1 पैटर्न या लक्षणों वाले लोगों की करीबी निगरानी की जानी चाहिए और उन्हें ICD की आवश्यकता हो सकती है। प्रभावित परिवारों के लिए आनुवंशिक परामर्श अक्सर सलाह दी जाती है।

स्रोत सिफारिशें

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  1. https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Ventricular-Arrhythmias-and-the-Prevention-of-Sudden-Cardiac-Death
  2. https://academic.oup.com/eurheartj/article/43/40/3997/6675633
  3. https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-7/Management-of-patients-with-a-Brugada-ECG-pattern
  4. https://academic.oup.com/eurheartj/article/36/41/2793/2293363
  5. https://www.escardio.org/Journals/E-Journal-of-Cardiology-Practice/Volume-19/brugada-syndrome-and-sports-activity-from-history-to-risk-stratification

2. American Heart Association Guidelines on Sudden Cardiac Death

  1. https://www.heart.org/en/health-topics/cardiac-arrest
  2. https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/CIR.0000000000000549
  3. https://www.heart.org/en/health-topics/heart-attack/about-heart-attacks/heart-attack-or-sudden-cardiac-arrest-how-are-they-different
  4. https://cpr.heart.org/en/resources/cpr-facts-and-stats
  5. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29097320/

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