परिचय

परिचय

ब्रुगडा सिंड्रोम एक दुर्लभ लेकिन गंभीर अनुवांशिक विकार है जो हृदय की विद्युत प्रणाली को प्रभावित करता है, जिससे अचानक हृदय गति रुकने का खतरा बढ़ जाता है। यह एक असामान्य इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ECG) पैटर्न और खतरनाक एरिदमिया की प्रवृत्ति की विशेषता रखता है।

कारण और जोखिम कारक

ब्रुगडा सिंड्रोम मुख्य रूप से हृदय कोशिकाओं में आयन चैनलों को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है, विशेष रूप से SCN5A जीन। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में विरासत में मिलता है, जिसका अर्थ है कि प्रभावित माता-पिता से बच्चे के इस स्थिति को विरासत में प्राप्त करने की 50% संभावना होती है।

जोखिम कारकों में शामिल हैं: - ब्रुगडा सिंड्रोम या अचानक हृदय मृत्यु का पारिवारिक इतिहास - पुरुष लिंग (पुरुषों में अधिक सामान्य) - बुखार, जो स्थिति को बढ़ा सकता है - कुछ दवाएं या इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन

लक्षण

कुछ व्यक्तियों में ब्रुगडा सिंड्रोम के कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं, जबकि अन्य अनुभव कर सकते हैं: - बेहोशी (सिन्कोप) - तेज या धड़कन वाली हृदयगति (धड़कन) - अचानक हृदय गति रुकना, जो अनुपचारित छोड़ने पर घातक हो सकता है

निदान

ब्रुगडा सिंड्रोम का निदान एक ECG का उपयोग करके किया जाता है, जो दाएं प्रीकोर्डियल लीड्स (V1-V3) में विशेषता ST-सेगमेंट ऊँचाई दिखा सकता है। कुछ मामलों में, असामान्य ECG पैटर्न प्रकट करने के लिए सोडियम-चैनल ब्लॉकर्स का उपयोग करके एक दवा परीक्षण की आवश्यकता हो सकती है।

  • ब्रुगडा सिंड्रोम के लिए ICD-10 कोड : I49.8 (अन्य निर्दिष्ट हृदय एरिदमिया)

इलाज और प्रबंधन

ब्रुगडा सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार अचानक हृदय मृत्यु के जोखिम को कम करने पर केंद्रित हैं।

मुख्य दृष्टिकोण:

  1. इम्प्लांटेबल कार्डियोवर्टर-डिफिब्रिलेटर (ICD): यह जीवन-धमकाने वाली एरिदमिया के उच्च जोखिम वाले व्यक्तियों के लिए सबसे प्रभावी उपचार है।
  2. दवाएं: कुछ मरीजों को क्विनिडाइन लेने की सलाह दी जा सकती है, जो वेंट्रिकुलर एरिदमिया को रोकने में मदद करता है।
  3. जीवनशैली में परिवर्तन: कुछ दवाओं और उच्च बुखार से बचना महत्वपूर्ण है (जो एरिदमिया को ट्रिगर कर सकता है)।

संभावना

उचित जोखिम मूल्यांकन और उपचार के साथ, ब्रुगडा सिंड्रोम वाले कई लोग अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जी सकते हैं। हालांकि, बिना निदान या बिना इलाज के मामलों में अचानक हृदय मृत्यु हो सकती है।

निष्कर्ष

ब्रुगडा सिंड्रोम का शीघ्र निदान और प्रबंधन अचानक हृदय घटनाओं को रोकने में महत्वपूर्ण है। यदि आपके पास अस्पष्ट हृदय गिरफ्तारी का पारिवारिक इतिहास है, तो आनुवंशिक परीक्षण और हृदय मूल्यांकन कराने की सलाह दी जाती है।

अधिक जानकारी के लिए, हृदय रोग सोसाइटी के दिशानिर्देशों का संदर्भ लें।

स्रोत सिफारिशें

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